GUÍA PRÁCTICA CLÍNICA PARA EL DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO DE PERSONAS CON SÍNDROME DE GUILLAIN BARRÉ (2019)

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Ámbito
  • Esta guía debe ser usada en todos los establecimientos del seguro social del Perú (EsSalud), según lo correspondiente a su nivel de atención.
Población y alcance
  • Población: pacientes con síndrome de Guillain-Barré.
  • Alcance: diagnóstico y tratamiento de pacientes con síndrome de Guillain-Barré.
Autores

Expertos clínicos:

  • Guzmán Maldonado, Javier
    Hospital Edgardo Rebagliati Martins, EsSalud

  • Marín Aliaga, Alfredo
    Hospital Edgardo Rebagliati Martins, EsSalud

  • Huaroto Casquillas, Luis
    Hospital Nacional Alberto Sabogal Sologuren, EsSalud

  • Concha Flores, Gina Julia
    Hospital Nacional Guillermo Almenara Irigoyen, EsSalud

Metodólogos:

  • Huaringa Marcelo, Jorge Giusepi
    Metodólogo del IETSI, EsSalud

  • Montes Alvis, José Manuel
    Metodólogo del IETSI, EsSalud

 Coordinadores:

  • Raúl Timaná Ruiz
    IETSI, EsSalud

Descargar PDF con más información sobre la filiación y rol de los autores.

    Metodología

    Resumen de la metodología:

    • Conformación del GEG: La Dirección de Guías de Práctica Clínica, Farmacovigilancia y Tecnovigilancia, del Instituto de Evaluación de Tecnologías en Salud e Investigación (IETSI) del Seguro Social del Perú (EsSalud), conformó un grupo elaborador de la guía (GEG), que incluyó médicos especialistas y metodólogos.
    • Planteamiento de preguntas clínicas: En concordancia con los objetivos y alcances de esta GPC, se formularon las preguntas clínicas.
    • Búsqueda de la evidencia para cada pregunta: Para cada pregunta clínica, se realizaron búsquedas de revisiones sistemáticas (publicadas como artículos científicos o guías de práctica clínica). De no encontrar revisiones de calidad, se buscaron estudios primarios, cuyo riesgo de sesgo fue evaluado usando herramientas estandarizadas.
    • Evaluación de la certeza de la evidencia: Para graduar la certeza de la evidencia, se siguió la metodología Grading of Recommendations Assessment, Development, and Evaluation (GRADE), y se usaron tablas de Summary of Findings (SoF).
    • Formulación de las recomendaciones: El GEG revisó la evidencia recolectada para cada una de las preguntas clínicas en reuniones periódicas, en las que formuló las recomendaciones usando la metodología GRADE, otorgándole una fuerza a cada una. Para ello, se tuvo en consideración los beneficios y daños de las opciones, valores y preferencias de los pacientes, aceptabilidad, factibilidad, equidad y uso de recursos. Estos criterios fueron presentados y discutidos, tomando una decisión por consenso o mayoría simple. Asimismo, el GEG emitió puntos de buenas prácticas clínicas (BPC) sin una evaluación formal de la evidencia, y mayormente en base a su experiencia clínica.
    • Revisión externa: La presente GPC fue revisada en reuniones con profesionales representantes de otras instituciones, tomadores de decisiones, y expertos externos.
      Flujograma que resume el contenido de la GPC

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      1. Diagnóstico

      Descargar PDF con el desarrollo de la pregunta.

      Recomendación 1:
      Se recomienda usar los criterios de Brighton para realizar el diagnóstico de caso confirmado de Síndrome de Guillain-Barré (SGB). (Recomendación fuerte a favor, certeza muy baja de la evidencia)

      BPC 1:
      Se debe considerar como sospecha clínica de Guillain Barré a los pacientes con los siguientes criterios:

      • Debilidad progresiva de las piernas y los brazos (a veces inicialmente solo en las piernas), que va desde la debilidad mínima de las piernas hasta la parálisis total de las cuatro extremidades, el tronco, los músculos orofaríngeos, faciales y la parálisis ocular (oftalmoplejía externa). Con un tiempo de enfermedad entre 12 horas a 28 días.
      • Arreflexia o hiporreflexia de los miembros afectados
      • Ausencia de diagnóstico alternativo

      BPC 2:
      Los pacientes que acudan al primer nivel de atención, serán referidos a hospitales de mayor capacidad resolutiva, si presentan:

      • Debilidad progresiva de las piernas y los brazos (a veces inicialmente solo en las piernas), que va desde la debilidad mínima de las piernas hasta la parálisis total de las cuatro extremidades, el tronco, los músculos orofaríngeos, faciales y la parálisis ocular (oftalmoplejía externa). Con un tiempo de enfermedad entre 12 horas a 28 días.

        BPC 3:
        Los pacientes con sospecha clínica de SGB deben ser hospitalizados e iniciar el algoritmo de manejo.

        BPC 4:
        Todos los pacientes con sospecha clínica de SGB deben contar con un estudio de líquido cefalorraquídeo.

        BPC 5:
        Todos los pacientes con sospecha clínica de SGB, deben de contar con un estudio de conducción nerviosa y electromiografía.

        BPC 6:
        En los pacientes con sospecha clínica de SGB, según evolución clínica, referir a un establecimiento que cuente con servicio de unidad de cuidados intensivos o monitoreo continuo.

        BPC 7:
        Un caso descartado de SGB, es aquel que durante el manejo se identificó como otra patología.

        BPC 8:
        En los pacientes con sospecha clínica de SGB, considerar traslado a unidad de cuidados intensivos o unidades de monitoreo continuo, si cumple alguna de las siguientes indicaciones:

        • Score de Hughes > 2
        • Necesidad de ventilación mecánica
        • Alta probabilidad (>50%) de requerir VM, estimada mediante una escala validada (Ej. Score de EGRIS)
        • Síntomas bulbares (dificultad para deglutir y hablar)
        • Disfunción autonómica grave (marcada fluctuación en la PA o FC).
        2. Tratamiento con plasmaféresis

        Descargar PDF con el desarrollo de la pregunta.

        Recomendación 1:
        En los pacientes con sospecha clínica de SGB, recomendamos utilizar plasmaféresis para el tratamiento de la enfermedad, según disponibilidad y ausencia de contraindicaciones. (Recomendación fuerte a favor, certeza baja de la evidencia)

        BPC 1:
        En los pacientes con sospecha clínica de SGB, iniciar con inmunoterapia cuando se presente alguno de los siguientes criterios:

        • Paciente con enfermedad rápidamente progresiva con incapacidad para la deambulación sin apoyo (escala de Hughes > 2) y tiempo de inicio de síntomas menor a 4 semanas (preferiblemente dentro de la primera semana).
        • Pacientes con debilidad bulbar progresiva (dificultad para deglutir y hablar) y tiempo de inicio de síntomas menor a 4 semanas (preferiblemente dentro de la primera semana).

        BPC 2:
        Con respecto al uso de plasmaféresis:

        • Realizar 4 a 6 sesiones de manera interdiaria en un periodo de 8 a 12 días de acuerdo a evolución del paciente.
        • El recambio plasmático en la plasmaféresis puede realizarse con albúmina humana al 5% o plasma fresco congelado (preferir albúmina humana al 5% en caso se cuente con ambas alternativas).
        • Calcular el volumen plasmático de recambio mediante la fórmula de Kaplan: Volumen de plasma estimado (litros) = 0.07 x peso (kg) x (1- hematocrito)
        • Realizar la plasmaféresis siempre que se cuente con el equipo, insumos y personal entrenado para dicho procedimiento.
        3. Tratamiento con inmunoglobulina

        Descargar PDF con el desarrollo de la pregunta.

        Recomendación 1:
        En paciente con sospecha de SGB, se recomienda utilizar plasmaféresis o inmunoglobulina intravenosa, según disponibilidad y ausencia de contraindicaciones. (Recomendación fuerte a favor, certeza moderada de la evidencia)

        BPC 1:
        Con respecto al uso de inmunoglobulina endovenosa:

        • Administrar dosis total de 2gr/kg, dividida en 0.4 gr/kg/día por 5 días según condición clínica o comorbilidades del
        • Preferir su uso en adultos mayores debido a su mejor tolerancia y facilidad de administración.

        BPC 2:
        En pacientes con SGB con fluctuación clínica relacionada con el tratamiento (empeoramiento de síntomas tras una mejoría inicial o estabilización luego de manejo inicial con inmunoglobulina endovenosa), considerar repetir curso de inmunoglobulina endovenosa.

        4. Tratamiento con corticoides

        Descargar PDF con el desarrollo de la pregunta.

        Recomendación 1:
        En pacientes con SGB no se recomienda el tratamiento con corticoides. (Recomendación fuerte a favor, certeza muy baja de la evidencia)

        5. Monitoreo continuo y cuidados críticos

        Descargar PDF con el desarrollo de la pregunta.

        Recomendación 1:
        En pacientes con SGB, se deberá realizar el monitoreo de la función respiratoria, frecuencia cardiaca, presión arterial y estado de hidratación. (Recomendación fuerte a favor, certeza muy baja de la evidencia)

        BCP 1:
        En pacientes con SGB, brindar soporte ventilatorio (ventilación mecánica o intubación endotraqueal según capacidad resolutiva), cuando se cumpla alguno de los siguientes criterios:

        • Capacidad vital forzada < 20 ml/kg
        • Presión inspiratoria máxima < 30 cm H2O 
        • Presión espiratoria máxima < 40 cm H2O
        6. Tratamiento multidisciplinario

        Descargar PDF con el desarrollo de la pregunta.

        Recomendación 1:
        En pacientes con SGB se sugiere el tratamiento preventivo y rehabilitador de las discapacidades, de forma precoz, bajo un enfoque multidisciplinario e integral, con la frecuencia necesaria de acuerdo a las características clínicas y necesidad de cada paciente. (Recomendación débil a favor, certeza muy baja de la evidencia)

        BCP 1:
        En pacientes con SGB, considerar realizar el manejo del dolor según protocolos locales y de acuerdo a necesidades específicas de cada paciente.

        BCP 2:
        En pacientes con SGB, considerar realizar la prevención o el tratamiento de complicaciones como úlceras por presión (UPP) y/o trombosis venosa profunda (TVP) de acuerdo a protocolos locales.

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