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Recomendación 1:
En pacientes menores de 18 años con CIV pequeña (tamaño menor a 1/3 del tamaño del anillo aórtico), considerar el cierre del defecto cuando el paciente presente cualquiera de las siguientes condiciones:

• Endocarditis infecciosa activa o antecedente de endocarditis infecciosa.
• Prolapso de velo aórtico con regurgitación progresiva.
• CIV asociada a otra patología cardíaca que requiera intervención quirúrgica.
• CIV de salida (supracristal, subpulmonar o doblemente relacionado).
• Valor de Qp/Qs > 1.5, repercusión hemodinámica, cardiomegalia en radiografía de tórax o clínica de insuficiencia cardíaca (ICC).

(BPC)

Recomendación 2:
En pacientes menores de 18 años con CIV pequeña, realizar reevaluaciones que busquen la presencia de indicaciones de cierre del defecto e incluyan una evaluación ecocardiográfica. Estas reevaluaciones deben realizarse hasta demostrarse la oclusión espontánea del defecto.

• A las 3 a 4 semanas de edad.
• A los 6 meses de edad.
• A los 12 meses de edad.
• Posteriormente, cada 2 años.

(BPC)

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Recomendación 1:
En pacientes con una CIV moderada (tamaño entre 1/3 a 2/3 del tamaño del anillo aórtico), considerar las siguientes indicaciones para cierre:

• Persistencia de síntomas a pesar de un tratamiento médico adecuado.
• Aumento de la presión pulmonar o signos indirectos de aumento de la presión pulmonar (considerar cierre preferiblemente dentro del primer año de vida).
• Defectos subpulmonares y membranosos, con prolapso de válvula aórtica y regurgitación aórtica asociada.
• Repercusión hemodinámica (Qp/Qs > 2, dilatación de cavidades cardiacas, cardiomegalia en radiografía de tórax y/o signos de ICC).
• CIV asociada a otra patología cardíaca que requiera intervención quirúrgica.

(BPC)

Recomendación 2:
En pacientes menores de 18 años con CIV moderada, la reevaluación por Cardiología debe realizarse al menos tres veces durante el primer año de vida, buscando indicaciones para cierre.

(BPC)

Recomendación 3:
Si pasado el año de vida, el paciente menor de 18 años con CIV moderada persiste asintomático y sin indicaciones para cierre, mantener los controles por Cardiología con electrocardiografía y ecocardiografía cada año o adelantarlo ante la sospecha de obstrucción de tracto de salida o insuficiencia aórtica.

Si en los controles se evidencia cierre espontáneo del defecto, realizar un control adicional al año para considerar el alta bajo criterio médico.

(BPC)

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Recomendación 1:
En pacientes menores de 18 años con una CIV grande (tamaño mayor a 2/3 del tamaño del anillo aórtico), realizar el cierre del defecto en base a la evolución clínica y grado de hipertensión pulmonar, preferiblemente antes del año de vida.

(BPC)

Recomendación 2:
En pacientes menores de 18 años con una CIV grande con insuficiencia cardíaca refractaria a tratamiento médico y/o ganancia ponderal inadecuada, indicar el cierre del defecto a la brevedad.

• Se define ganancia ponderal inadecuada como una caída en el percentil peso/edad, peso/talla o talla/edad.

(BPC)

Recomendación 3:
En pacientes con una CIV grande no cerrada con evolución favorable, realizar reevaluaciones clínicas y ecocardiográficas al menos cada 3 meses durante el primer año de vida y/o según la evolución clínica.

(BPC)

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Recomendación 1:
En menores de 18 años con diagnóstico de CIV perimembranosa con indicación de cierre, sugerimos brindar el cierre percutáneo, según criterios de elegibilidad, en lugar de cierre quirúrgico.

Consideración: Los criterios de elegibilidad para el cierre percutáneo incluyen:

• Peso > 10 kg.
• Cortocircuito de izquierda a derecha.
• Valor Qp/Qs > 1.5.
• Cardiomegalia o dilatación de cavidades izquierdas.
• Ganancia ponderal inadecuada.
• Progresión de clase funcional según la clasificación de Ross.
• Infecciones respiratorias recurrentes.
• Antecedente de endocarditis infecciosa.

(BPC)

Recomendación 2:
Las contraindicaciones para el cierre percutáneo en pacientes menores de 18 años con CIV perimembranosa e indicación de cierre son las siguientes:

• CIV con enfermedad vascular pulmonar irreversible (RVP > 8UW/m²).
• Bloqueo de rama izquierda preexistente o bloqueo auriculoventricular de segundo o tercer grado.
• Cualquier regurgitación aórtica.
• Lesiones asociadas intracardíacas que requieran reparación quirúrgica.
• Contraindicaciones para terapia antiagregante plaquetaria.
• Infección activa o sepsis.
• Anatomía incompatible, como tamaño del defecto efectivo > 10 mm o distancia < 4 mm del CIV al anillo aórtico.

(BPC)

Recomendación 1:
En pacientes menores de 18 años con diagnóstico de CIV muscular con indicación de cierre, se puede elegir el cierre percutáneo, según criterios de elegibilidad, en lugar de cierre quirúrgico.

Consideración: Los criterios de elegibilidad para el cierre percutáneo incluyen:

• Peso > 8 kg.
• Cortocircuito de izquierda a derecha.
• Valor Qp/Qs > 1.5.
• Cardiomegalia o dilatación de cavidades izquierdas.
• Ganancia ponderal inadecuada.
• Progresión de clase funcional según la clasificación de Ross.
• Infecciones respiratorias recurrentes.
• Antecedente de endocarditis infecciosa.

(BPC)

Recomendación 2:
Las contraindicaciones para el cierre percutáneo en pacientes menores de 18 años con CIV muscular son las siguientes:

• CIV con enfermedad vascular pulmonar irreversible (RVP > 8UW/m²).
• Bloqueo de rama izquierda preexistente o bloqueo auriculoventricular de segundo o tercer grado.
• Lesiones asociadas intracardíacas que requieran reparación quirúrgica.
• Contraindicaciones para terapia antiagregante plaquetaria.
• Infección activa o sepsis.
• Defectos con un tamaño > 10 mm.

(BPC)

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Recomendación 1:
En pacientes menores de 18 años con CIV y sospecha de HTP por ecocardiografía, radiografía y/o EKG, realizar cateterismo cardíaco para obtener la resistencia vascular pulmonar (RVP) cuando se cumpla con alguno de los siguientes criterios:

• Qp/Qs < 1.5.
• Saturación de oxígeno < 95%.
• Cortocircuito bidireccional.
• Edad > 2 años.
• Presencia de síndrome genético.
• Incompatibilidad de signos de insuficiencia cardíaca con relación al tamaño de la CIV.

De lo contrario, considerar el cierre del defecto de acuerdo con lo establecido en la presente GPC.

(BPC)

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Recomendación 1:
En pacientes menores de 18 años con CIV e HTP, proceder de acuerdo con los valores obtenidos de RVP y resistencia vascular sistémica (RVS) de la siguiente manera:

• Zona operable: Indicación de cierre del defecto; la prueba de vasorreactividad pulmonar es opcional.
• Zona gris y zona crítica: La prueba de vasorreactividad pulmonar es necesaria antes de evaluar la posibilidad del cierre del defecto.

Consideración: Clasificación según valores obtenidos:

• Zona operable: RVP < 6UW/m² y RVP/RVS < 0.3.
• Zona gris: RVP 6 a 8 UW/m² y/o RVP/RVS 0.3 a 0.5.
• Zona crítica: RVP > 8UW/m² y/o RVP/RVS > 0.5.

(BPC)

Recomendación 2:
En pacientes menores de 18 años con CIV, hipertensión arterial pulmonar y una prueba de vasorreactividad pulmonar positiva, considerarlos como elegibles para el cierre del defecto si cumplen con las siguientes condiciones:

• Saturación de oxígeno > 95%.
• Qp/Qs > 1.5.
• Clínica de insuficiencia cardíaca.
• Cortocircuito de izquierda a derecha.
• RVP < 8UW/m².

De no cumplir con estas condiciones, considerar la prueba como negativa y continuar manejo según la GPC.

(BPC)

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Recomendación 1:
En pacientes menores de 18 años con CIV e hipertensión arterial pulmonar con una primera prueba de vasorreactividad pulmonar negativa, considerar realizar una segunda prueba de vasorreactividad pulmonar luego de un tratamiento previo con vasodilatadores pulmonares durante 6 meses.

(BPC)

Recomendación 2:
En pacientes menores de 18 años con CIV, hipertensión arterial pulmonar y con una segunda prueba de vasorreactividad pulmonar negativa, considerarlos no elegibles para cierre del defecto.

(BPC)

Recomendación 3:
En pacientes menores de 18 años con CIV e hipertensión arterial pulmonar que en una segunda prueba de vasorreactividad pulmonar obtienen un resultado positivo, considerarlos como elegibles para cierre parcial o total del defecto si cumplen con las siguientes condiciones:

• Saturación de oxígeno > 95%.
• Qp/Qs > 1.5.
• Clínica de insuficiencia cardíaca.
• Cortocircuito de izquierda a derecha.
• RVP < 8UW/m².

Consideración: Esta cirugía debe considerarse de alto riesgo.

(BPC)

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